Ангиомиолипома почки
Содержание статьи:
- Формы новообразования
- Диагностические мероприятия
- Симптомы и признаки ангиомиолипомы почки
- Способствующие факторы
- Факторы риска ангиомиолипомы
- Лечение ангиомиолипомы почки
- Существуют ли препараты для лечения ангиомиолипомы
- Диета при ангиомиолипоме почки
- Какие прогнозы у заболевания
- Превентивные меры
Ангиомиолипома почки – новообразование, которое состоит из жировых, сосудистых и гладкомышечных элементов. Выделяют два типа: идиопатическую ангиомиолипому (80%) и связанную с туберозным склерозом (20%). У 25% пациентов поражение 2-х стороннее. Несмотря на доброкачественность, опухоль может прорасти фиброзную капсулу, лимфоузлы и инвазировать в почечную и нижнюю полую вену.
Почка — не единственный орган, где может развиваться ангиомиолипома; в печени, матке, во влагалище, головном мозге, пенисе опухоль также встречается, но реже. Большинство новообразований не дают симптоматики и обнаруживаются при случайных исследованиях.
В 35% случаев при ангиомиолипоме почки есть жалобы, обусловленные значимыми размерами опухоли (от 4 см), которые проявляются гематурией и болями в поясничной области. Почти все классические ангиомиолипомы доброкачественны, но у них есть риск разрыва с кровотечением или вторичным повреждением/разрушением окружающих структур по мере их роста.
Описаны случаи острого живота в результате самопроизвольного кровоизлияния в опухоли, риск кровотечения коррелирует с размерами новообразования.
Патологии больше подвержены женщины (1:5), средний возраст пациента при выявлении — 42-43 года, примечательно, что ангиолипомы чаще диагностируют в правой почке.
С доступностью УЗИ брюшной полости, КТ-сканирования и магнитно-резонансной томографии (МРТ), произошло увеличение случайного обнаружения бессимптомных ангиомиолипом.
Формы новообразования
Патология может быть врожденной и приобретенной.
Для врожденной характерно 2-хстороннее поражение почек на фоне туберозного склероза.
Приобретенная (синонимы: спорадическая, изолированная) встречается чаще, процесс односторонний.
Диагностические мероприятия
Предпочтительными методами визуализации для ангиомиолипомы почки являются следующие:
• нативная абдоминальная рентгенография;
• ультрасонография;
• КТ-сканирование;
• внутривенная урография;
• МРТ;
• ангиография;
• радиозотопная ренография;
• чрескожная биопсия почек.
Гистология при ангиомиолипоме:
При гистологической диагностике визуализируются:
• гладкомышечные волокна;
• толстостенные кровеносные сосуды;
• зрелая жировая ткань;
• участки кровоизлияний и некроза.
В большинстве случаев липоциты превалируют над прочими структурами, что позволяет заподозрить диагноз даже без проведения морфологического обследования.
Лабораторная диагностика включает: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови на креатинин и мочевину.
Само по себе присутствие ангиомиолипомы не исключает прочие опухоли почки, поэтому обследование при симптомах неблагополучия должно быть максимально полным.
Симптомы и признаки ангиомиолипомы почки
Патогномоничных симптомов нет. При внезапном кровотечении присутствует боль, слабость, бледность кожных покровов, тошнота, снижение артериального давления, липкий пот. Шок развивается в 20% при остром животе.
Во время пальпации можно прощупать опухолевую массу при условии больших размеров новообразования, но окончательно верифицировать диагноз можно только морфологически. За счет разрыва сосудов во время роста мышц может появиться кровь в моче. Если кровотечение длительное, то нарастают слабость, утомляемость, бледность кожи, ломкость волос и ногтей — все симптомы, характерные для анемии.
У некоторых пациентов с ангиомиолипомой почки развиваются частые рецидивы инфекции мочевыводящих путей, хроническая почечная недостаточность, нефрогенная гипертензия.
Способствующие факторы
Следующие факторы могут способствовать формированию ангиомиолипомы у людей:
• Туберозный склероз — наследственная патология, связанная с мутацией генов TSC1 и TSC2. При этом заболевании образовываются различные опухоли, включая рабдомиомы, онкоцитомы и ангиофибромы в разных местах тела.
Другие патологии, которые увеличивают вероятность развития ангиомиолипомы почки, включают:
• Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз);
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау;
• Синдром Штурге (Стерджа)-Вебера;
• Аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек.
Факторы риска ангиомиолипомы
Генетические аномалии, вызывающие рост ангиомиолипомы, либо наследуются, либо появляются после перенесенной вирусной инфекции. К факторам риска относят:
• женский пол/гормонозависимость;
• сопутствующие онкологические процессы в урогенитальном тракте;
• возраст старше 40 лет;
• беременность (во время гестации происходит активный рост опухоли);
• хроническую урологическую патологию.
Дифференциальный диагноз проводят с забрюшинной липосаркомой с прорастанием в почку, миелолипомой надпочечников, почечно-клеточным раком, опухолью Вильмса, онкоцитомой.
Лечение ангиомиолипомы почки
Тактика лечения основана на размерах новообразования и степени выраженности клинических проявлений.
Новообразования меньше 4-5 см наблюдают в динамике с контролем УЗИ/МРТ 1 раз в год. Рост, не превышающий 1 см в год, считают незначительным. По данным исследований, ангиомиолиполма активно растет только у 15% пациентов.
Показания к хирургическому лечению:
• агрессивный рост;
• осложнения опухолевого процесса: забрюшинное или внутрипочечное кровотечение, сдавление чашечно-лоханочной системы, выраженный болевой синдром, стойкое повышение артериального давления;
• подозрение на озлокачествление.
Принципы операции подразумевают максимальное сохранение функционирующей ткани почки, поэтому парциальная (частичная) резекция и суперселективная ангиоэмболизация почки предпочтительнее нефрэктомии.
Операция может быть выполнена открытым или эндоскопическим способом.
К малоинвазивным вмешательствам относятся:
• Энуклеация
Подходит для новообразований, не переросших пределы капсулы. Ткани почки не травмируются, кровопотеря минимальна.
При подозрении на злокачественный процесс предпочтительнее другие способы вмешательств.
• Эмболизация
В сосуды, питающие опухоль, вводят препарат, который вызывает их закупорку и препятствует поступлению питательных веществ и кислорода.
К недостаткам относят возможность адаптации опухоли к новым условиям.
Адаптационные механизмы устроены так, что при ишемии формируются новые капилляры, питающие новообразование, поэтому предпочтительнее выполнение радикального лечения — удаление ангиомиолипомы почки. Эмболизацию осуществляют под контролем рентгена. Вмешательство иногда выполняют для минимизации риска кровотечения в момент последующей операции.
• Криоаблация
При криоабляции выполняют обработку небольших опухолей с помощью низких температур. Процедура хорошо переносится и не требует длительной реабилитации.
Если щадящие вмешательства невозможны, прибегают к органоуносящей операции.
• Нефрэктомия
Нефрэктомию при нефроангиомиолипоме выполняют и в том случае, если у пациента:
• образование гигантских размеров;
• имеет место тромб в нижней полой вене и увеличение регионарных лимфатических узлов;
• произошло замещение всей функциональной ткани опухолевой.
Существуют ли препараты для лечения ангиомиолипомы
Таргетную терапию («таргет» - мишень) иногда применяют для лечения опухолей на фоне туберозного склероза. Это можно объяснить тем, что поражение у данной категории лиц двухстороннее, опухолей много, размеры их большие, поэтому выполнить оперативное лечение невозможно.
Есть данные, что лечение можно использовать для уменьшения размеров образования, чтобы получить возможность выполнить органосохраняющую операцию. В настоящее время проводятся клинические испытания таргетных препаратов.
Диета при ангиомиолипоме почки
Антиоксиданты
Исследования показали, что антиоксиданты обладают противоопухолевой активностью, т.е., замедляют рост и предотвращают процессы озлокачествления.
Продукты, содержащие антиоксиданты:
• вишня;
• абрикосы;
• морковь;
• черника;
• бобовые;
• капуста.
Продукты, богатые клетчаткой
Эксперты доказали, что пища, богатая клетчаткой, препятствует кальцификации почек (основной показатель метастазирования при раке почки). Специалисты рекомендуют придерживаться Средиземноморской диеты, где помимо морепродуктов, свежих фруктов и овощей, включены зерна, орехи и крупы.
Продукты, способствующие набору веса и их роль
На первый взгляд, связь между ангиомиолипомой почки и лишним весом сомнительна. Британские специалисты доказали, что избыточный вес увеличивает риск рака почки на 36%, в то время, как ожирение утраивает этот риск. Кроме того, при наборе веса часть жира будет накапливаться в липоцитах ангиомиолипомы, что приведет к ее увеличению.
Чтобы контролировать ситуацию, откажитесь от жирных сортов мяса, быстрых углеводов, животных жиров. Все блюда готовьте с помощью щадящей термической обработки. Основной прием пищи должен быть с утра и в обед; на ночь лучше выпить стакан кефира, съесть овощной салат или яблоко.
Продукты, которых следует избегать
Пациентам с новообразованием почки рекомендуют избегать большого количества соли, животного белка, калия и фосфора.
Хлорид натрия (поваренная соль) увеличивает нагрузку на почки, а животные белки способствуют образованию токсинов мочевой кислоты.
Чтобы не стать жертвой оксалурии, листовую зелень, тофу, орехи нужно потреблять умеренно. Колбасные изделия и полуфабрикаты рекомендовано строго ограничить, как продукты с большим содержанием соли и вредных добавок: консервантов, подсластителей, ароматизаторов, красителей и пр.
Какие прогнозы у заболевания
На вопрос: «Насколько опасна ангиомиолипома почки?» однозначно ответить нельзя. В целом, прогноз для жизни благоприятный до тех пор, пока опухоль не имеет расширенных кровеносных сосудов и тенденции к активному росту. При кровотечении перспективы зависят от его массивности и быстроты оказания медицинской помощи.
Большая нефроангиомиолипома может привести к развитию хронической почечной недостаточности и рассмотрению вопроса о трансплантации органа/гемодиализе.
Отсутствие своевременной диагностики и лечения ухудшают прогнозы при ангиомиолипоме почки.
Рецидивов патологии нет.
Превентивные меры
Пациентам стоит знать следующее:
1. Хрупкость структуры опухоли часто провоцирует разрывы с кровотечением, поэтому необходимо избегать любого, даже минимального физического воздействия.
2. Проводились исследования на животных, которые подтвердили рост ангиомиолипомы у крыс при превалировании в рационе жирной и высокоуглеводной пищи, поэтому питайтесь правильно.
3. Курение — один из факторов риска в развитии онкологии мочевыводящих путей, откажитесь от вредной привычки.
4. Ограничьте пребывание на солнце, в солярии, сауне и бане.
5. Любые физиотерапевтические воздействия (массаж, грязелечение, компрессы, прогревания и пр.) на область поясницы недопустимы.
Автор
Виктория Мишина
Дата публикации
комментарии