Аномалии развития мочеточника у детей и взрослых: причины, диагностика, лечение


Содержание статьи:

Аномалии развития мочеточников охватывают широкий спектр нарушений и являются распространенной причиной урологической патологии у детей, причем, у мальчиков встречаются чаще. В некоторых случаях они сочетаются с аномалиями развития почек.

Выделяют несколько групп пороков развития:

• изменение количества: полное отсутствие (аплазия), удвоение, утроение;
• дистопии: открытие мочеточника в нетипичном месте — ретрокавально или ретроилеально, эктопия отверстий;
• аномалии формы: при данной патологии мочеточник закручен в виде спирали;
• структурные аномалии: мегауретер, уретероцеле, дивертикулы, клапаны, стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и пр.

Удвоение мочеточников





У пациента с данной врожденной аномалией присутствуют удвоенные мочеточники (частичное или неполное удвоение, в мочевой пузырь впадают в слившемся виде) или два мочеточника, которые опорожняются отдельно (полное удвоение). Более вероятно, что верхний отдел мочеточника связан с эктопической вставкой, уретероцеле и/или обструкцией, в то время как нижний отдел мочеточника чаще ассоциируется с пузырно-уретральным рефлюксом.

У девочек патология регистрируется чаще.

Эктопический мочеточник



Если мочеточник открывается нетипично расположенным отверстием — речь идет об эктопии.
Двусторонняя эктопия мочеточников встречается редко и обычно сочетается со множеством других аномалий мочевых путей (например, с везикоуретеральным рефлюксом, удвоением, почечной дисплазией, рудиментарным развитием мочевого пузыря).

Эктопические мочеточники встречаются у 0,025% населения, в 10% аномалия носит 2-хсторонний характер.



Эктопия мочеточников диагностируется чаще у женщин, чем у мужчин (в соотношении 6:1). У мужчин мочеточники открываются проксимальнее наружного сфинктера и могут быть обнаружены в шейке мочевого пузыря/простатической части уретры (48%), в семенных пузырьках (40%), семявыбрасывающем протоке (8%), семявыносящем протоке (3%) или даже в придатке яичка (0.5%).

У женщин эктопия мочеточников диагностируется в области шейки мочевого пузыря / уретре (35%), преддверии влагалища (30%), во влагалище (25%) или в матке (5%).

Уретероцеле



Уретероцеле – врожденное расширение дистального сегмента мочеточника и часто ассоциируются с обструкцией и везико-уретеральным рефлюксом.

Заболеваемость составляет 1 на 4000 детей.

Примерно 80% приходится на женский пол, около 10% аномалий являются двусторонними.

Везикоуретеральный рефлюкс



Восходящий ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и / или почку часто сопровождается рецидивирующим воспалительным процессом.

Заболеваемость у детей составляет около 1%.

Вероятность данной аномалии у ребенка повышается до 50%, если везикоуретральный рефлюкс диагностирован у матери.




Дублирование мочеточника



Удвоение мочеточника является самой распространенной аномалией мочевыводящих путей, по некоторым данным, встречается в 8% случаев.

Неполное дублирование мочеточника наблюдается примерно у 1 из 25, полное — у 1 из 125.
Примерно у 10% братьев и сестер также диагностируется аномалия развития мочеточников (удвоение).

Мегауретер





Мегауретер — увеличение диаметра мочеточника более 7 мм. Двустороннее поражение присутствует примерно у 20% больных с первичным мегауретером. У мужчин и женщин соотношение примерно 4:1, левая сторона поражается чаще, чем правая.

Выделяют врожденный и приобретенный мегауретер.

Причины:

• рефлюкс;
• препятствие оттоку мочи;
• рефлюкс+препятствие;
• несостоятельность юкставезикального сегмента.

Первичный мегауретер развивается чаще из-за адинамии юкставезикального отдела мочеточника, который не в состоянии обеспечить адекватный ток мочи.

Вторичный мегауретер — результат дилатации мочеточника из-за функционального препятствия и повышения давления в мочевом пузыре.



Причины аномалии развития мочеточников



Убедительных доказательств, что какое-либо действие приведет к внутриутробному формированию аномалий развития, нет.

К предрасполагающим факторам относят:

• перенесенные матерью в период беременности инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и пр.);
• неблагоприятные экологические факторы;
• работа, связанная с производственной вредностью;
• алкоголь и наркомания;
• воздействие радиации;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы и признаки аномалий развития мочеточников





Следует отметить, что специфических клинических проявлений, связанных с аномалиями развития мочеточников, не существует.

В большинстве случаев, аномалия выявляется случайно при рутинном пренатальном ультразвуковом исследовании. Патология должна быть устранена до появления каких-либо симптомов или присоединения инфекции. У некоторых пациентов присутствует часто рецидивирующее воспаление органов мочевыводящих путей, боли в животе и примесь крови в моче.

У детей симптомы схожи, поэтому при периодических болях в животе и изменениях в общем анализе мочи необходимо провести урологическое обследование.

Аномалии развития мочеточников у взрослых могут быть обнаружены во время диагностических мероприятий по поводу гипертензии, протеинурии или даже почечной недостаточности, к которой чаще приводит 2-х стороннее поражение. Около 50% женщин с эктопией страдают постоянным недержанием мочи или жалуются на водянистые выделения из влагалища.

Специалисты рекомендуют обследовать мальчиков с рецидивами эпидидимита до периода полового созревания на предмет аномалий строения мочеполовой системы. У мужчин с частыми жалобами, типичными для хронического простатита, и болью при семяизвержении, в ряде случаев, выявляют эктопию мочеточников, но недержание мочи нетипично.

Лечение





Для решения проблемы чаще выполняют оперативное вмешательство.

При аномалии строения мочеточников показания к операции следующие:

• прогрессирующий гидронефроз;
• снижение функции почки/почек;
• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
• некупируемый болевой синдром.

Острая инфекция в урогенитальном тракте, особенно при буллезном отеке мочевого пузыря, может потребовать предварительного проведения антибактериальной терапии и вспомогательных манипуляций. При нормализации состояния возможна полная реконструктивная операция.



Диагностические мероприятия при аномалии развития мочеточников



УЗИ почек и мочевого пузыря — доступный способ, который позволяет оценить верхние мочевые пути (удвоение, расширение чашечно-лоханочной системы, добавочные структуры, характер или толщина почечной паренхимы), и нижних путей (толщина стенки мочевого пузыря, уретероцеле, дивертикул, расширение уретры, степень опорожнения мочевого пузыря).
Нисходящая цистоуретрография более детально уточняет картину: дивертикул, уретероцеле, трабекулярность стенки мочевого пузыря, опорожнение, положение уретры, аномалии мочеточников.



Внутривенная ретроградная и антеградная пиелография и экскреторная урография — исследования, которые позволяют диагностировать любые аномалии развития мочеточников, при условии проходимости мочи.

МРТ (магнитно-резонансная томография) и спиральная компьютерная томография дают представление об окружающих органах и тканях.

Проведенные исследования показывают, что у значительного числа детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или мегауретером без рефлюкса и непроходимости наступает улучшение функции почек без хирургического вмешательства, что подтверждает рентгенография.
Консервативная терапия везикоуретерального рефлюкса и необструктированого первичного мегауретера включает назначение антимикробных препаратов, нормализацию функции опорожнения и регулярные исследования для оценки роста почек, рубцовых изменений и возможного разрешения патологии.

Поставлена под вопрос необходимость антибиотикопрофилактики у всех пациентов с везикоуретеральным рефлюксом. В настоящее время антибиотики детям до года назначают только при подтвержденной инфекции мочевыводящих путей. Применение антибактериальных препаратов у детей старшего возраста с пузырно-мочеточниковым рефлюксом проводится на индивидуальной основе. При отсутствии непроходимости и/или ретроградного тока мочи при удвоенном мочеточнике специальная терапия не требуется.

Вторичный мегауретер с рефлюксом подразумевает выполнение реимплантации мочеточника.

Способы операций при мегауретере аналогичны таковым при везико-уретеральном рефлюксе.
Иногда функция почки при длительно существующем мегауретере значительно нарушена, и может потребоваться нефроуретерэктомия.




Аномалии с сопутствующей патологией, такие как ретроградный заброс мочи или обструкция, требуют соответствующей медицинской терапии и возможной хирургической коррекции. При эктопии мочеточника с недоразвитой или плохо функционирующей почкой, выполняют нефрэктомию с частичной или полной уретерэктомией.

Если задействованная почка функционирует удовлетворительно, рекомендуемым способом лечения считается реимплантация мочеточника. Иногда выполняют пластику шейки мочевого пузыря(Young-Dees-Leadbetter), если сохранена адекватная емкость.

Удвоение мочеточников



Тактика ведения зависит от функциональной способности почки и от присутствия пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Если функция адекватна, то выполняют уретеропиелостомию или уретероуретеростомию
У пациентов с функционирующей верхнеполюсной системой и сосуществующим нижнеполюсным ретроградным током мочи выполняется общая реимплантация мочеточника. Если в верхнем полюсе функция утрачена, выполняется частичная нефроуретерэктомия.

Уретероцеле



Тактика ведения с уретероцеле зависит от того, насколько много в кармане скапливается мочи.

Выполняемое эндоскопическое вмешательство в случаях эктопического уретероцеле является окончательным лечением только в 10-40% . Патология часто сопровождается пузырно-мочточниковым рефлюксом, который часто требует последующей хирургической коррекции.

Варианты открытой хирургической реконструкции включают уретеропиелостомию, уретероуретеростомию, иссечение уретероцеле и реимплантацию мочеточника или геминефрэктомию верхнего полюса с частичной уретерэктомией и декомпрессией уретероцеле. У пациентов с односторонним уретероцеле, и со связанной с ним, нефункционирующей почкой, может быть выполнена нефроуретерэктомия.

Везикоуретеральный рефлюкс



Поскольку мочеточник имеет тенденцию к удлинению с возрастом, отношение длины к диаметру мочеточника также увеличивается, и ситуация с рефлюксом может саморазрешиться. Для предотвращения атак пиелонефрита и утраты функциональной способности почек используют непрерывную антибактериальную профилактику.

Эндоскопическое лечение с введением декстраномера гиалуроновой кислоты неживотного происхождения для временого объемного замещения позволяет добиться успеха у 60-70% пациентов, хотя эффективность от реимплантации мочеточника выше. Манипуляция выполняется с помощью специальной иглы через рабочий канал цистоскопа или цистоуретероскопа.

К данному эндоскопичкскому вмешательству есть ряд противопоказаний:

• аутоиммунные заболевания;
• нарушение свертываемости крови;
• острые инфекции мочевыводящих путей;
• реакции индивидуальной непереносимости.

Превентивные меры



Профилактика сводится к ограждению беременной от повреждающих факторов, минимизации контактов с инфекционными больными, отказом от вредных привычек, рациональному питанию, приверженности назначениям гинеколога, выполнению ультразвуковых скринингов.
При ранней диагностике и своевременной коррекции прогноз для жизни благоприятный.
Автор Виктория Мишина
Дата публикации


Запишитесь на приём к врачу в вашем городе

Клиники вашего города

Последние статьи раздела:

Опухоль Вильмса у детей (нефробластома)

Опухоль Вильмса — нефробластома — злокачественное новообразование почки/почек, которое встречается преимущественно в детском возрасте от 3 до 4 лет.
Присутствие определенных генетических

Подробно
Разрыв мочевого пузыря

Мочевой пузырь – полый орган, служащий резервуаром для накопления мочи. Он менее подвержен воздействию, если пуст, что связано с особенностями анатомии: наполненный орган теряет защиту

Подробно
Разрыв уретры

Травмы уретры разделяют на две категории, основные на анатомическом участке, куда пришлось воздействие. Повреждения задней уретры возникают из-за травматизации мембранозной и простатической

Подробно
Что НЕ помогает при лечении подагры

Подагра впервые была идентифицирована египтянами в 2640 году до нашей эры и была описана Гиппократом в пятом веке до нашей эры. Вокруг болезни сформировалось множество мифов, которые

Подробно

комментарии

добавить комментарий

ico